Przypadek 30-1989: Nadciśnienie w chorobie autoimmunologicznej

W znakomitej dyskusji i recenzji idiopatycznego nadciśnienia wrotnego (problem z 27 lipca) * dyskutant stwierdza, że ciśnienie zaklinowanych żył wątrobowych byłoby podwyższone. Sinusoidalnym i postsynaptycznym mechanizmom nadciśnienia wrotnego towarzyszy wzrost ciśnienia zaklinowania żył wątrobowych. Nadciśnienie w tętnicy nadgarstkowej charakteryzuje się jednak normalnym zaklinowaniem ciśnienia w żyle wątrobowej.
Terryl J. Ortego, MD
Northwest Arkansas Gastroenterology Clinic, Springdale, AR 72764
Odnośnik * Akta sprawy szpitala ogólnego w Massachusetts (sprawa 30-1989). N Engl J Med 1989; 321: 246-53.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
Twierdzenie dr Bynuma, że idiopatyczne nadciśnienie wrotne jest najczęstszą przyczyną nadciśnienia wrotnego w Indiach, trzykrotnie częściej występującego niż marskość, jest nieuzasadnione. Istnieje tylko kilka badań nad przyczynami nadciśnienia wrotnego w Indiach. W największym z nich idiopatyczne nadciśnienie wrotne stanowiło tylko 25 procent z 300 przypadków nadciśnienia wrotnego stwierdzonych podczas autopsji.1 Marskość była zdecydowanie najczęstszą przyczyną nadciśnienia wrotnego w Indiach, w tym i we wszystkich innych badaniach, ponieważ jest w Stany Zjednoczone.
Po drugie, Bynum sprawia, że błąd wywoływania idiopatycznego nadciśnienia wrotnego i zespołu tropikalnej splenomegalii jest taki sam. Ta ostatnia jest odrębną jednostką kliniczną, której przyczyna, patogeneza, charakterystyka immunologiczna i leczenie zostały ostatnio ustalone jednoznacznie2. Występuje u dzieci żyjących na obszarach malarycznych, gdy nabywają one odporność na powtarzające się infekcje malaryczne.
Nadciśnienie wrotne jest sporadyczną, ale niezmienną konsekwencją olbrzymiej splenomegalii. Cechy patologiczne są charakterystyczne, z naciekaniem limfocytarnym sinusoidów wątrobowych i hiperplazją komórek Kupffera4. Jest to zupełnie odmienne od okołoporodowego włóknienia obserwowanego w próbce biopsyjnej wątroby w omawianym przypadku.
Tak więc, z tych wszystkich powodów, tropikalna splenomegalia i idiopatyczne nadciśnienie wrotne to dwa odrębne byty. W rzeczywistości alternatywną nazwą proponowaną dla tej pierwszej jest hiperreaktywna splenomegalia malaryczna – termin, który obejmuje nasze obecne rozumienie genezy tego fascynującego warunku.5
Zarir F. Udwadia, MD, MRCP
City Hospital, Edynburg EH10 55B, Szkocja
5 Referencje1. Sama SK, Bhargava S, Nath NG i in. . Non-marskość zwłóknienia portalu. Am J Med 1971; 51: 160-9.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Fakunle YM. . Tropikalna splenomegalia. I. Tropikalna Afryka. Clin Haematol 1981; 10: 963-75.
MedlineGoogle Scholar
3. Bradley DJ, Newbold CI, Warrell DA. Malaria. W: Weatherall DJ, Ledingham JGG, Warrell DA, wyd. Oxford podręcznik medycyny. 2nd ed. New York: Oxford University Press, 1987: 5,474-5.502.
Google Scholar
4. Marsden PD, Crane GG. . Zespół tropikalnej splenomegalii: aktualna ocena. Rev Inst Med Trop Sao Paulo 1976; 18: 54-70.
MedlineGoogle Scholar
5. Crane GG. . Tropikalna splenomegalia. II. Oceania. Clin Haematol 1981; 10: 976-82.
MedlineGoogle Scholar
Przypadek indyjskiego mężczyzny w średnim wieku jest prototypem nieirrotycznego nadciśnienia wrotnego, co widać w Indiach Podobny byt opisany przez naukowców z Japonii został nazwany idiopatycznym nadciśnieniem wrotnym.1
Praktykujący gastroenterolodzy w Indiach rozpoznają niezwarstwowe zwłóknienie wrota jako powszechną i wyraźną przyczynę nadciśnienia wrotnego, które przedstawia powtarzające się (i dobrze tolerowane) epizody krwawienia z żylaków przełyku, długotrwałą umiarkowaną do ciężkiej splenomegalię i prawie normalne wyniki w wątrobie badania czynnościowe.2, 3 Tacy pacjenci prawdopodobnie stanowią jedną trzecią wszystkich pacjentów z nadciśnieniem wrotnym w dużych indyjskich szpitalach.2 Rozpoznanie jest dokonywane przez wykluczenie pozawatniczej niedrożności ultrasonografii w czasie rzeczywistym i marskości wątroby na biopsji wątroby. Dalsze badania są zbędne, a badania hemodynamiczne są wykorzystywane wyłącznie jako narzędzie badawcze. Postępowanie obejmuje kontrolę ostrego krwawienia z żylaków przez skleroterapię i, jeśli to konieczne, awaryjne przecieki zastawki dwudzielnej.2, 3 Pokazowe proksymalne przetoki zastawki (nie zastawienie Warrena, jak zauważa dr Warshaw) okazały się skutecznie kontrolować nawracające krwawienia z żylaków i przedłużać życie u tych pacjentów.2, 4 Długotrwała skleroterapia była również z powodzeniem stosowana u tych pacjentów z niewielkim odsetkiem ponownych krwawień.5
W swojej dyskusji dr Bynum wskazuje, że pacjent był prawdopodobnie leczony z powodu marskości wątroby w Indiach, podczas gdy w przypadku tej choroby nie wspomniano o takiej możliwości. Fakt, że pacjentowi zaproponowano wczesną chirurgię zastawkową, wskazuje, że rozpoznanie niedokrwiennego zwłóknienia portalu musiało być brane pod uwagę. Biorąc pod uwagę pochodzenie etniczne pacjenta, zaskakujące jest to, że lecząca jednostka kliniczna w Szpitalu Ogólnym w Massachusetts miała roboczą diagnozę marskości wątroby. Co więcej, wymagali oni badań angiograficznych w śledzionie i poważnej procedury chirurgicznej w celu ostatecznego rozpoznania. Nasze doświadczenie6 wskazuje, że w odpowiednich warunkach klinicznych, tak jak w omawianym przypadku, dobre badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej (w celu oceny układu splenoporowatego w przypadku pozawątrobowej niedrożności) i biopsja igły wątroby (w celu wykluczenia marskości wątroby) dostarczają rozsądnie pewnych dowodów na rozpoznanie niedokrwiennego nadciśnienia wrotnego.
Sharat C. Misra, MD
MP Sharma, MD, DM
Wszystkie Indie Instytut Nauk Medycznych, New Delhi 110029, Indie
6 Referencje1. Okuda K, Omata M, wyd. Nadciśnienie w idiopatycznym nadgarstku: postępowanie Międzynarodowego Sympozjum, 15-17 lipca 1982 r., Tokio, Japonia. Tokio: University of Tokyo Press, 1983: 3-12.
Google Scholar
2. Tandon BN, Nundy S, wyd. Nie marskość wątroby marskości wątroby. W: Choroby wątroby i dróg żółciowych. Vol. podręcznika tropikalnej gastroenterologii. Delhi: Oxford University Press, 1988: 162-72.
Google Scholar
3. Sarin SK. . Zwłóknienie wrotne nie marskości. Gut 1989; 30: 406-15.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Nundy S, Tandon BN. Proksymalna zastawka zastoinowa w leczeniu żylaków. W: Okuda K, Omata M, wyd. Nadciśnienie w idiopatycznym nadgarstku: postępowanie Międzynarodowego Sympozjum, 15-17 lipca 1982 r., Tokio, Japonia. Tokio: University of Tokyo Press, 1983: 535-44.
Google Scholar
5. Sarin SK, Nanda R, Kumar N, Vij JC, Anand BS . Powtarzana skleroterapia endoskopowa dla aktywnego krwawienia z żylaków. Ann Surg 1985; 202: 708-11.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
6. Sharma MP, Dasarathy S.. Ultradźwi
[hasła pokrewne: letrox opinie, kalenistyka, cykl bezowulacyjny objawy ]